心脏淀粉样变是什么?| MedStar保健

淀粉样蛋白是什么?

淀粉样蛋白是一种starch-like物质,传播和高度本身心脏和其他器官如神经、肾脏和眼睛。

有几种类型的疾病,包括:

  • 艾尔(=淀粉样蛋白,L =轻链):这种类型的淀粉样变发生在骨髓中浆细胞产生抗体异常蛋白质。这些蛋白质不能被分解,最终沉积在体内的器官。艾尔经常影响人们在人生的第四个十年的生活,经常会影响心脏、肾、胃肠道、舌头、神经、肝脏和软组织。
  • ATTR(=淀粉样蛋白,竞技场队伍=转体基因):发生在竞技场队伍,一种蛋白质主要在肝脏病理异常折叠和聚集形成刚性淀粉样结构,然后旅行和沉积在器官如心脏或神经。ATTR可以:
    • 遗传:这种类型,在家庭里流传,包括基因变化导致肝脏错误折叠蛋白质的竞技场队伍。
    • 野生型:没有基因突变;相反,蛋白质竞技场队伍随机开始折叠和积累。确切的病理生理学不是很清楚,但更常见于高加索人年龄在70岁或以上。
  • AA (A =淀粉样=血清淀粉样蛋白):这种类型通常会影响肾脏,胃肠道,或肝脏也可以影响心脏。AA淀粉样变可能发生在慢性炎症性疾病的人,如炎症性肠病或风湿性关节炎。

淀粉样变的症状是什么?

淀粉样变是一种多系统疾病影响体内多个器官。症状出现微妙的,由于这个原因,疾病的诊断可能推迟或错过了。大多数病人到达之前被多个提供者证实诊断。常见的红旗症状包括:

  • 眼部表现
    • 黑飞蚊症
    • 青光眼
    • 异常血管的眼睛
    • 瞳孔异常
    • 干眼

  • 脊髓狭窄
    • 疼痛、刺痛或麻木的腿和臀部

  • 肾病
    • 尿液中蛋白质
    • 肾功能衰竭

  • 双边腕管综合症
    • 手和手臂感到麻木和刺痛

  • 外围感觉运动神经病变
    • 无力、麻木或疼痛的手和脚开始可以进展到身体的核心部分
    • 步态障碍
    • 平衡障碍

  • 心血管症状
    • 不规则的心跳
    • 导电块
    • 充血性心力衰竭(包括呼吸短促,广义疲劳,和周围水肿)
    • 心室壁增厚和射血分数保留缺乏左心室扩张

  • 自主神经病变
    • 直立性低血压
    • 复发性尿咋叻感染(由于尿潴留)
    • 性功能障碍
    • 出汗异常
    • 恶心和呕吐

  • 胃肠道症状
    • 恶心和呕吐
    • 早期的饱腹感
    • 腹泻
    • 便秘
    • 无意的减肥

系统性ATTR淀粉样变性的表现通常导致延误诊断。

淀粉样变的风险因素是什么?

尽管任何人都可以开发淀粉样变,几个因素可以增加疾病的风险。这些包括:

  • 年龄:大多数人与野生型淀粉样变是70岁以上
  • 遗传学:遗传性淀粉样变的家族病史
  • 炎症:慢性炎症性疾病的风险增加AA淀粉样变
  • 种族:非洲血统的人更有可能为世袭ATTR携带基因突变
  • 性:男性更有可能都艾尔和野生型ATTR

测试

虽然测试基于个人临床症状不同,测试中最常用的心脏淀粉样变的诊断包括:

心电图(ECG)

心电图,也被称为一个心电图,心脏电活动的措施。心电图可以探测到异常节律心中如心房纤颤、心脏淀粉样变性患者中常见。

超声心动图

超声心动图使用高频声波来创建图像的你的心。心将展示心脏室的大小以及发现问题的心脏瓣膜。

心脏活组织检查

心活组织检查,医生会把小的心脏肌肉组织样品送到实验室进行评估。尽管,心活组织检查是黄金标准测试来确认心脏淀粉样蛋白的存在,新技术允许的准确诊断淀粉样变,在大多数情况下避免活检

磁共振成像(MRI)

磁共振成像,更好的被称为心脏磁共振成像,结合了无线电波,磁铁和计算机技术来创建您的心脏和血管图像。MRI会告诉我们如果有一个对淀粉样蛋白在心脏。

99年mtc-pyp闪烁扫描法

心脏PYP扫描使用放射性染料(99 mtc)想象如果有ATTR心中。它可以用于淀粉样变的诊断以及血液和尿液测试。它也将告诉我们疾病的严重程度,治疗你的身体如何回应。

基因检测

基因检测可以提供额外的信息关于你的类型的淀粉样变和家庭的风险。MedStar心脏和血管研究所的专家护理提供基因检测和咨询,以便更好地对待你和你的家人。

治疗

心脏淀粉样变性的管理不同类型的基础上你被诊断为淀粉样变。

  • 艾尔,你将会收到化疗骨髓停止轻链生产。在某些情况下,骨髓干细胞移植是一种选择允许新的健康细胞。
  • ATTR、新颖的治疗已被证明在肝脏阻止淀粉样生产。有多个选项,以及一些新的临床试验。MedStar提供者将引导你选择最好的选择对你的条件。
  • AA,把潜在的炎性疾病将有助于阻止淀粉样蛋白的生产和积累的心。

除了阻止淀粉样蛋白生产、淀粉积累的心脏必须被改善你的症状和生活质量。治疗方法包括:

  • 心力衰竭的护理:因为淀粉样变侵袭心脏,你可能会经历疲劳或气短。MedStar渗透性的心肌病团队将帮助您管理心中的淀粉积累的影响。
  • 心律控制:淀粉样变可能导致心律不正常造成额外的症状。MedStar电生理学团队提供心律控制策略包括药物或手术。
  • 移植与淀粉样变:有些人可能有资格得到一次心脏移植淀粉样蛋白生产控制。MedStar心脏和血管研究所是一个领先的DMV移植中心区域。

为什么选择MedStar保健渗透性的心脏淀粉样变心肌病团队管理?

专业的专业知识:我们的多学科小组了解疾病的病理生理学和提供个性化的艺术治疗这种罕见的疾病状态。

支持和合作:淀粉样变影响你的生活和健康的方方面面。我们的方法是提供全面的护理从多个专业的专家支持你在你的轨迹。我们的团队正在全国地矿淀粉协会来验证我们的广泛的方法。通过我们当地的支持小组,你将能够连接到其他病人和家庭和学习不同的策略导致复苏。

创新的治疗方法:我们的团队是不停地工作在几个正在进行的临床研究来改善淀粉样变的管理。

器官移植的领导人:MedStar心脏和血管DMV地区领先的移植项目,这可能为一些淀粉样障碍患者提供一个选项。

额外的资源

MedStar保健淀粉样变健康组

我们的多学科渗透性的心肌病项目提供了艾尔和ATTR健康团体分享策略如何好好生活尽管诊断。我们的健康组织的重点是提供有关疾病过程和医疗教育我们公认的专家。此外,健康元素包含在每次会议填写医疗之间的差距和需要开发应对机制继续拥有最佳的生活质量。目前,我们组满足在线按季度但希望在不久的将来提供面对面会议。要了解更多,请致电202-877-0161

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